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辅助检查
2018年,国家卫生健康委员会将IgG4相关性疾病收录在《第一批罕见病目录》。IgG4相关性疾病是新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病,组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润, 并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。
显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是本病最常见的临床表现,肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累脏器及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤,甚至器官功能衰竭。
本病因肿块样病变易被误诊为肿瘤,导致部分患者接受不必要的手术治疗。
肝脏占位性病变的鉴别极具挑战性,有时真假美猴王难辨。IgG4相关性疾病常累及胆胰,而IgG4相关性肝病罕见。本例患者发现IgG4免疫染色肝活检中携带大量IgG4的细胞有助于IgG4相关性肝病的最终诊断。

刘伟
三峡大学副教授/硕士研究生导师/医学博士
三峡大学附属中心人民医院副研究员/副主任医师
湖北省科学技术厅科技专家
教育部研究生教育评估监测专家
湖北省医学会消化病学分会青年委员
国家自然科学基金委员会同行评议专家
主持国家自然科学基金委员会及省部级基金项目2项,参与4项
《临床与病理杂志》中国科技核心期刊青年编委,2018-今
《湖北医药学院学报》普通期刊青年编委,2021-2024年
以第一/通讯作者在Gastroenterology等杂志发表SCI论文60篇
其中SCI论文累计影响因子约300,H-index 9
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本文来源丨医学界消化肝病频道
责任编辑丨芋子
