小孩肌肉病有哪些

「科普」幼年皮肌炎主要有哪些临床表现

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幼年皮肌炎（JDM）多数缓慢隐匿起病，典型表现为进行性发展的乏力、疲劳、近端肌肉无力和肌痛、发热和皮疹。约1／3的患儿急性起病。常见首发表现为疲劳(80％～100％)、进行性近端肌无力(16％～96％)、典型皮疹(35％～85％)、发热(50％～80％)、肌痛或者压痛(30％～80％)、淋巴结肿大(50％～75％)、关节炎(10％～65％)、呼吸困难(5％～15％)。本病的皮疹最具特点，具有三种最典型的皮肤表现：①颜面部上达上眼睑的水肿性弥漫浅紫红斑(heliotrope discoloration)；②高春征(Gottron’s papules)：为关节伸面皮肤红斑、增厚、萎缩、鳞屑、色素脱失，多见于近端指间关节，其次见于掌指关节和远端指间关节，肘关节、膝关节及踝关节也可能受累；③甲周红斑(periunguaI erythema）和毛细血管袢异常(capillary loop abnormalities)：其中最特征性改变为甲周皮肤明显红斑，用40倍显微镜观察可见毛细血管袢扩张、血栓、出血、周围血管消失，巨毛细血管袢扩张形成JDM特有明显的树状分枝丛样表现，有助于鉴别诊断及判断预后，同时该表现常与慢性病程、皮肤溃疡或钙质沉着相关。

特征性的实验室检查包括：①血清肌酶水平升高，包括谷草转氨酶(AST)、肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)升高；②肌电图：受累肌肉的肌电图提示肌源性损伤；③肌肉病理检查：特征性表现为肌肉束外周坏死或萎缩。（选自：《健康大百科——儿童常见病防治篇》）

编辑：宣传中心

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