妙龄女孩节食减肥，竟出现了这种皮肤病

*仅供医学专业人士阅读参考

PP的临床诊疗要点，一文总结~

撰文：自由基

“五月不减肥，六月徒伤悲”夏天已经来啦，又到了减肥的“季节”。

或许你听过“生酮饮食”吗？在小某书上，这个词条坐拥2.8亿浏览量，受到无数减肥人士的追捧，随着越来越多的人每天规律的“生酮饮食”打卡，也涌现出越来越多关于“酮疹（keto rash)”的皮肤疾病的个案报道。

今天我们就来了解一下与节食相关的皮肤病——色素性痒疹（Prurigo Pigmentosa，简称PP）。

生酮饮食与色素性痒疹

生酮饮食是一种由高脂肪、极低碳水化合物（每日碳水化合物摄入少于50 g）、适量蛋白质及其他营养素搭配的医学饮食模式。

其减重的机制是消耗机体糖原，促进脂肪氧化产生酮体，酮体既可作为机体能量的主要来源，又具有利尿及抑制食欲的作用。机体糖异生作用增强和蛋白质的热效应引起更多的能量消耗，对减重有利^[1]。

随着生酮饮食的流行，生酮饮食后诱发的PP病例也逐渐增多，在不少病例中，患者恢复合理膳食后PP可明显改善或自愈，而痊愈后再次自行生酮饮食又导致病情复发，这提示生酮饮食与PP的发病息息相关，故PP也被称为酮疹。

而具体的发病机制目前尚不清楚，除生酮饮食之外，出汗、衣服摩擦、针灸、特应性皮炎、糖尿病、神经性厌食症、快速减肥、接触性皮炎、妊娠、幽门螺杆菌感染也是该病的诱因^[2]。

图1. 患者Day 0开始生酮饮食，出现酮疹；Day11 停止生酮饮食，后酮疹逐渐消退^[3]

PP不同时期皮损特点及病理表现

PP好发于青年女性，常见于春夏季，发病部位常位于躯干部，如背部、颈部、胸部，典型临床表现为呈网状分布的红斑、斑丘疹、丘疱疹，常对称发作。

在同一患者中皮损表现可快速演变，分为早期、充分发展期、晚期，不同时期的皮损表现也可发生于同一患者。

图2. 女性PP患者的胸部网状红斑、丘疹和丘疱疹^[4]

图3. 女性PP患者胸部多发鳞屑性红斑、丘疹及棕色斑片斑块，呈网状分布[5]

图4. PP皮损分布区域（a）背部（b） 颈背部（c）胸腹部 （d）肩部^[6]

表1：PP不同时期的临床表现及病理表现^[7]

PP与两大易误诊疾病，鉴别要点请查收

由于对该病的认识不足，该病很容易被误诊。最常误诊为湿疹和融合性网状乳头瘤病。

1）湿疹

瘙痒剧烈，多形性、对称性皮损，急性期有渗出倾向，慢性期苔藓样皮损，也可遗留色素沉着。

通过PP皮损分布部位、典型网状分布特点，以及系统应用抗组胺药物、糖皮质激素类药物无效可鉴别。

2）融合性网状乳头瘤病

表现为疣状或乳头瘤状丘疹，逐渐聚集为网状分布的斑块，也可遗留网状色素沉着，常发生于背部、颈部和躯干，并在口服米诺环素治疗后消退。

但其瘙痒相对于PP不明显也不剧烈，同时融合性网状乳头瘤病的病理有特异性，包括致密性角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增生。

图5. 融合性网状乳头瘤病，呈网状分布的色素沉着斑^[8]

表2：PP临床和病理鉴别诊断^[7]

PP的三类治疗手段

（1）一般治疗

去除诱因。比如生酮饮食诱发的PP可以调节饮食结构；出汗诱发可避免剧烈运动，减少出汗；衣物摩擦诱发可换用宽松纯棉衣物；

其他疾病诱发可治疗原发疾病，比如有研究显示幽门杆菌感染诱发患者在抗生素和质子泵抑制剂治疗后皮损自行好转且未复发。

（2）药物治疗

相比常见的炎症性皮肤病，PP最大的不同是其对外用糖皮质激素疗效不佳。

口服米诺环素通常是治疗PP的一线药物，考虑与其抑制中性粒细胞的趋化有关。多西环素和氨苯砜也取得了良好的效果。

之前我们也曾介绍过色素性痒疹的治疗，首选抗生素的原因

一项系统综述^[9]归纳了343例PP患者的治疗，研究发现：

米诺环素单药治疗是PP最常见的治疗方法（22.4%，343例中的77例），45.5%（35/77例）的患者完全缓解，9.1%的患者部分缓解。

1.8%（343例中的6例）的患者报告米诺环素联合饮食改变，其中66.7%（6例中有4例）完全缓解，33.3%的患者部分缓解。

16.3%（343例中有56例）的患者使用多西环素单药治疗，51.8%（56例中有29例）的病例报告完全缓解，44.6%的患者报告部分缓解。

5.8%（343例中有20例）的患者使用氨苯砜单药治疗，35.0%（20例中有7例）患者完全缓解，5.0%的患者部分缓解。

（3）其他治疗

有文献报告了在孕妇PP患者应用窄谱紫外线（NBUVB）光疗，在5次治疗后皮损完全消退，遗留部分色素沉着，瘙痒完全缓解，由此提出窄谱紫外线治疗孕妇PP安全有效^[10]。

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参考文献：

[1]岳月仪,韩晓菁,鲁燕.生酮饮食的利与弊[J].实用临床医药杂志,2023,27(04):123-126+132.

[2]Xiao A, Kopelman H, Shitabata P, Nami N. Ketogenic Diet-induced Prurigo Pigmentosa (the "Keto Rash"): A Case Report and Literature Review. J Clin Aesthet Dermatol. 2021 Dec;14(12 Suppl 1):S29-S32.

[3]Aberer F, Wachsmuth N, Zunner B, Aberer W, Moser O. Keto rash following carbohydrate restriction. Korean J Intern Med. 2022 Sep;37(5):1094-1095.

[4]Ben Hamouda M, Ghariani Fetoui N, Ghariani N, Boussofara L, Denguezli M. Prurigo Pigmentosa Following Ketogenic Diet. Am J Med. 2021 Apr;134(4):e291-e292.

[5]Mao DD, Chen X, Zhang H, Jin J, Chen X, Wen GD. Bullous prurigo pigmentosa following a ketogenic diet. Chin Med J (Engl). 2021 Jan 5;134(13):1632-1633.

[6]Zeng X, Li L, Cui BN. Prurigo pigmentosa: a clinical and histopathological study of nine Chinese cases. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016 Oct;30(10):1794-1798.

[7]Beutler BD, Cohen PR, Lee RA. Prurigo Pigmentosa: Literature Review. Am J Clin Dermatol. 2015 Dec;16(6):533-43.

[8]Elinkichari D, Jaber K, Rabhi F, Dhaoui R. Confluent and reticulated papillomatosis of Gougerot-Carteaud in a North African patient. Clin Case Rep. 2022 Feb 4;10(2):e05394.

[9]Mufti A, Mirali S, Abduelmula A, McDonald KA, Alabdulrazzaq S, Sachdeva M, Yeung J. Clinical manifestations and treatment outcomes in prurigo pigmentosa (Nagashima disease): A systematic review of the literature. JAAD Int. 2021 Apr 10;3:79-87.

[10]Jang MS, Baek JW, Kang DY, Kang JS, Kim ST, Suh KS. Successful treatment with narrowband UVB phototherapy in prurigo pigmentosa associated with pregnancy. Eur J Dermatol. 2011 Jul-Aug;21(4):634-5.

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