10年磨砺,北京协和医院破解早发性脊柱侧凸世界难题!

早发性脊柱侧凸(EOS)是一个困扰全世界脊柱矫形医生的难题。

临床上通常将10岁之前发生的脊柱侧凸统称为早发性脊柱侧凸。而这个时期正是患儿快速生长发育关键期,倘若治疗不及时,会对患儿造成严重的身心损伤。

“特别是严重僵硬型早发性脊柱侧凸的危害更大。”北京协和医院骨科脊柱矫形外科团队带头人仉建国主任告诉《中国科学报》。所谓的严重僵硬型早发性脊柱侧凸是指患儿年龄小于10岁,但脊柱畸形不仅程度重,而且柔韧性极差,处理起来难度高,风险大。

传统的矫形固定融合技术会严重限制患儿的生长潜力,患儿的脊柱和胸廓无法得到正常的发育,成年后难以正常生存;而传统的生长棒技术又因为矫形力量有限,无法有效的控制畸形,极易出现手术失败,反复多次翻修手术对这些幼小的孩童来说无疑是噩梦般的经历。

为了解决这一世界难题,经过10年潜心探索和周密随访,仉建国团队在国际上首创“截骨短节段融合联合双生长棒技术”,这一技术不仅能够有效的矫正严重僵硬型的脊柱畸形,最重要的是在充分保证治疗效果的同时,保留了患儿宝贵的脊柱和肺脏的生长潜力。经过对疗效的长期随访验证,这一创新术式的长期疗效满意,达到国际领先水平。相关创新成果曾发表在国际脊柱领域权威的学术期刊Spine杂志上,并多次在国际学术会议上进行报告,引起国际脊柱畸形学界广泛关注。

创新亮点:矫正畸形同时保留生长潜力

目前,全世界没有关于早发性脊柱侧凸的流行病统计学数据。从现有的临床报道以及文献来看,特发性脊柱侧凸发病率约为1.6%,而早发性脊柱侧凸发病率不足0.02%,尚未发现患病存在性别差异。

采访中,仉建国向记者讲述了这样一则故事:一位3岁的严重僵硬型早发性脊柱侧凸患儿辗转于国内多家医院,但每次都失望而归。接诊医生都因患儿年龄太小,畸形太重,不敢贸然手术。

因为目前的各种脊柱矫形技术,都有可能导致畸形控制不佳出现断钉断棒,或者因脊柱过早融合破坏其生长潜能。最后带着一线希望,患儿家长来到协和医院,经过X光片检查,发现该患儿侧弯高达94度,后凸为49度。

“如果再不接受治疗,她的背部畸形可能会迅速加重,严重可致瘫痪。此外,患儿的脊柱畸形会严重影响胸廓及肺的发育,出现活动明显受限,甚至可能并发呼吸衰竭以至死亡。”仉建国说。

目前,针对这种大于90度的严重早发性脊柱侧凸,欧美国家治疗方法第一步是进行Halo头颅环牵引8周以上,力求减轻20~30度的畸形,以改善一定肺功能后,再试图进行手术矫正。

“但这种治疗方法牵引时间长,护理要求难,并发症发生率高,而且依然不能避免多次的手术矫正。”仉建国团队决定采用“截骨短节段融合联合双生长棒技术”为其进行治疗。

令人欣慰的是,术后该患儿一次性恢复至36度,外观已与正常儿童无异。最重要的是保留了孩子的生长潜力,为年轻的脊柱赢得了生长发育的宝贵时间。

新术式有严格适应症

那么,是不是所有的早发性脊柱侧凸患儿都能使用“截骨短节段融合联合双生长棒技术”治疗呢?

仉建国给出的答案是否定的。他表示,这种创新术式也有严格的临床适应症:第一,患儿的脊柱畸形严重,超过80度;第二,先天性脊柱侧凸既存在近远端的半椎体结构,同时又伴发长节段代偿性侧弯。

具体来说,这项新术式需要在首次手术中,先采用截骨短节段融合技术进行固定融合,将主要的侧弯矫正50%以上;同期从后路植入双生长棒,用以控制代偿侧弯。之后每隔半年左右进行一次撑开手术,以保证脊柱的生长潜能。

目前,该治疗团队采用这种术式已治疗严重EOS共计13例,随访长达10年。每年脊柱平均生长速度为1.23cm。侧弯平均由81.4度矫形至40.1度,并且在长期随访中矫形效果一直维持稳定。在研究队列中,一例男性患儿跟踪随访至12岁,目前身高已达1.5米左右。另一例女性患儿随访至17岁,目前身高已超过1.5米。

此外,仉建国还向记者介绍了针对不同区域先天性脊柱畸形的处理方式。比如畸形发生在颈胸段以及腰骶段,这两个部位均为脊柱的交界区域,应力集中、固定困难,极易出现术后内固定断裂以及一旦临近节段失败;并且,此两处的神经根参与双上肢以及双下肢感觉以及运动控制,损伤可导致相关的功能障碍。

“我们发现颈胸段先天性脊柱畸形柔韧性差,需通过复杂的截骨术才能获得满意的矫形。对于C7椎体及以下的畸形可以通过后路手术来完成,而对于C6及以上颈椎畸形,需要行前、后联合入路来完成手术,但术前应对椎动脉走行进行评估。”仉建国说。

而对于腰骶段先天性脊柱畸形来说,仉建国团队的研究发现,即使对于腰骶段半椎体这样解剖特点特殊、处理困难棘手的特殊情况,通过后路一期腰骶段半椎体切除矫形、短节段固定融合,同样能够获得满意的畸形矫正效果,并最大程度保留活动节段,显著提高患者生活质量。

ICEOS大会主席Behrooz A. Akbarnia教授是早发性脊柱侧凸领域国际最权威的资深专家,他认为,仉建国教授多年来的一系列创新引领性的工作为世界早发性脊柱侧凸的治疗开辟了新的道路,填补了重要空白,解决了多年来最为棘手的世界难题,为国际早发性脊柱侧凸的治疗做出了重大的贡献。

早发性侧凸受基因与环境等多因素影响

既然早发性脊柱侧凸处理起来如何棘手,是否有办法将其扼杀在萌芽之中?科学家们研究发现,导致早发性脊柱侧凸出现的原因除了基因突变因素,还与一些环境因素有密切的关系。

“比如,在妊娠前两周出现过高烧、孕期维生素A摄入量过少、滥服用药品以及过多接触一氧化碳的孕妇,分娩EOS患儿相对较高。”仉建国说,从现有数据来看,相比中东部地区,西部以及边远地区的胎儿罹患早发性脊柱侧凸的几率更高。

仉建国建议,孕妇在怀孕18周~28周进行B超检查时,须对胎儿脊柱进行排查。如果影像学上提示患儿只是单一的脊柱畸形,孕妇可以在综合围产医学专家的意见基础上,进行抉择。“但约有40%脊柱畸形胎儿,都伴有其他系统的畸形。这样的胎儿即便出生,也会有很大风险。”

此外,有观点认为:对于无论何种原因导致的早发性脊柱侧凸,应通过各种手段,尽可能地推迟手术时间,希望能为年轻的脊柱"购买"生长发育的时间(“buy time”)。对此,仉建国表示,这种策略的确有一定道理,但主要针对相对较轻的早发性脊柱侧凸,而对于那些严重僵硬畸形,尤其是一些极端严重病例,“buy time”的代价太大,应该择期进行积极手术。

倘若婴儿出生后即发现脊柱侧凸,仉建国表示,家长们也不必过分担心,医疗干预措施通常需要在婴儿会站立行走之后。

“‘截骨短节段融合联合双生长棒技术’对术者技术要求较高,且患儿需要定期回到医院进行手术撑开,一直进行到青春期结束再进行最终固定,这对于医生、患儿及家庭都是一个考验。”仉建国说,不管如何,这一技术带给严重早发性脊柱侧凸患儿的,不仅是生的希望,更是健康回归社会的信心。

相关论文信息:DOI: 10.1097/BRS.0000000000000119

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