同济医院小儿外科成功为11岁女孩摘除腹腔17公分巨大肿瘤

(通讯员 田娟)4月19日,11岁的可可(化名)回家一个月了,性格活泼了许多,与同龄伙伴相处也和谐。术后一个月回访,同济医院小儿外科副教授、副主任医师吴晓娟了解到可可近状,很欣慰,“儿童肿瘤其实并不可怕,早诊早治是关键。”

可可是一位11岁的女孩,家住湖南常德。2013年,她因出“水痘”在当地儿童医院常规检查发现其左侧腹部有包块,CT检查和穿刺活检病理检查后,考虑恶性神经内分泌肿瘤。2014年,父母先后带着可可跑过全国几家综合性医院就诊。当时只有3岁的可可已经出现第二性发育,骨龄评估有10岁,血清睾酮明显升高,医生考虑肾上腺皮质癌可能,建议手术治疗。父母一听说是肿瘤,担心手术风险太高,预后不好,放弃了手术治疗。

9年来,可可身体内的肿瘤随着年龄增长也在长大。且因肿瘤内分泌功能,对其生长发育、第二性征和心理健康的发育均有影响,可可出现性早熟,生长发育迟缓,身材矮小,外貌偏男性化,声线很粗,总受到嘲笑,性格也越来越内向,不愿意社交。

“妈妈,我想做手术!”可可求着妈妈。2021年,妈妈先后带着可可两次来同济医院小儿外科就诊,可可眼里一直透露出即将手术的期待和兴奋,而家人却望而却步。今年,家人终于下定决心,即使是冒风险也要救孩子。

吴晓娟介绍说,儿童腹膜后神经源性肿瘤,主要来源于交感神经及肾上腺,根据分化程度及恶性程度分为神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤(良性)。患儿可以通过手术、放化疗、干细胞移植以及免疫治疗,低危神经母细胞瘤的存活率可达90%以上。部分恶性神经母细胞瘤还可以分化成熟为良性神经节细胞瘤。而肾上腺皮质肿瘤主要包括良性和恶性肾上腺皮质瘤/癌,随着时间的推移,良性的肾上腺皮质瘤也会有恶变可能,故不论良性的肾上腺皮质瘤,还是恶性的肾上腺皮质癌,都需要及时手术切除。“可可能长这么大,我们主要考虑为分化成熟的神经节细胞瘤或肾上腺皮质瘤,必须完整切除!”

可可腹腔内的肿瘤极其巨大,直径约17公分,周围包绕极其丰富的大血管,毗邻各大腹腔重要器官,供应肿瘤的血管比成人大拇指还粗。手术难度极大,风险极高,术中可能随时发生大出血危及生命。经过充分准备,3月18日,同济医院小儿外科吴晓娟副教授团队为全麻下的可可实施了腹膜后巨大肿瘤切除术。手术很顺利,术后对症支持治疗,可可恢复顺利。病检结果提示肾上腺皮质肿瘤,有恶变的可能,但术后不需要化疗等措施,密切随访就可以。

吴晓娟说,临床工作中,经常有家长得知自己孩子得肿瘤后,完全无法接受:“孩子这么小,怎么会得肿瘤?我们又没有乱吃什么东西,也没有不良嗜好!”的确,儿童肿瘤相对成人肿瘤来说,发病率低得多,但不表示儿童不会得肿瘤。总体来说,儿童肿瘤的发生是多因素影响的结果,少部分的可能有遗传性,大部分的肿瘤并没有遗传性,而是在胚胎发育过程中发生了染色体的突变,导致肿瘤的易感性。

据国际儿童肿瘤学会调查显示:儿童肿瘤已成为仅次于意外伤害的第二大儿童死亡原因,目前全世界每年大约有25万名儿童患上癌症。近10年来,儿童肿瘤发病率每年都以2.8%左右的速度增长,中国每年新增3~4万名儿童恶性肿瘤患者。吴晓娟提醒,家长是最能在第一时间发现孩子身上异常的人,如观察到变化,应该引起警惕:如若发现孩子腹部膨隆,可触及包块,需及时去医院就诊。家庭自查,是早诊早治的关键,但儿童肿瘤跟成人肿瘤又不同,儿童肿瘤的长期生存率大大高于成人,可达80%,有些肿瘤甚至可达90%以上。即便是晚期的恶性肿瘤,积极治疗也可能取得较因为儿童肿瘤对化疗、放疗敏感,大多也能争取到手术机会。

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